Dermálne melanocytárne névy: Komplexné informácie

Pigmentové névy, známe aj ako znamienka, sú bežné kožné útvary, ktoré vznikajú abnormálnym nahromadením pigmentových buniek nazývaných melanocyty. Tieto bunky sú zodpovedné za produkciu melanínu, pigmentu, ktorý dodáva pokožke jej farbu. V normálnom stave sú melanocyty v koži rovnomerne rozložené a navzájom vzdialené. Rozdiely v pigmentácii kože sú dané predovšetkým aktivitou melanocytov, nie ich distribúciou. U pigmentového névu dochádza k zhluku zmnožených melanocytov.

Typy melanocytárnych névov

Vrodené (kongenitálne) pigmentové névy

Vrodené pigmentové névy sú vývojové anomálie kože, ktoré vznikajú už počas vývoja plodu, teda pred narodením. Predpokladá sa, že vrodené névy vznikajú v dôsledku narušenej migrácie prekurzorov melanocytov v neurálnej lište. Sú to hamartómy, teda nenádorové novotvary, ktoré vznikajú z normálnych tkanív, ale v nesprávnom množstve alebo usporiadaní. Vyskytujú sa až u 2 % novorodencov, pričom v niektorých prípadoch sa môžu vyskytovať aj vo forme tzv. obrovských kongenitálnych melanocytárnych névov.

Vzhľad a riziká vrodených névov

• Vrodené névy majú hnedú alebo čiernu farbu.
• Môžu byť ploché alebo mierne vystúpené.
• Často sú na nich prítomné terminálne vlasy.
• S rastom dieťaťa môžu névy meniť svoj vzhľad.

Dermatologické sledovanie je odporúčané pri pigmentových névoch väčších ako 0,5 cm. Pri zmene farby alebo tvaru je vhodné lekárske vyšetrenie na vylúčenie melanómu. Profylaktické odstránenie lézie nezaručuje ochranu pred rozvojom melanómu, preto je dermatologické sledovanie vhodné aj po odstránení vrodeného melanocytárneho névu. Vrodené névy môžu byť asociované aj s inými poruchami.

Odstránenie vrodených névov

Vrodené névy sa niekedy vyskytujú na nepriaznivom mieste, napríklad na tvári. V priebehu rastu dieťaťa sa tieto névy postupne stávajú chlpatými a zhrubnutými, pričom sa na nich môžu vytvoriť nerovnosti. V špecifických situáciách predstavujú vysoko rizikové útvary, v ktorých sa môže vyvinúť malígny melanóm, ktorý je v teréne takéhoto névu ťažko rozpoznateľný. Preto existuje tendencia tieto névy odstraňovať.

Správny spôsob odstránenia vrodeného névu je potrebné dobre naplánovať, pretože pri jednofázovej excízii často vzniká dlhá alebo krivoľaká jazva. Zaujímavou možnosťou odstránenia kongenitálneho pigmentového névu je sekvenčná excízia, ktorá spočíva v postupnom vyrezávaní névu. Ideálnou možnosťou odstránenia kongenitálneho névu je jeho exkochleácia („vyškriabanie“) počas prvého týždňa života dieťaťa. V tomto období má koža zvláštne vlastnosti, čo umožňuje pomerne jednoduché odstránenie névu bez stopy alebo s minimálnymi stopami. Vzniká plytká rana, ktorá sa hojí bez jazvy.

Získané pigmentové névy

Na rozdiel od vrodených névov, získané névy sa objavujú až v neskoršom období života, najčastejšie od útleho detstva do puberty, prípadne až do tridsiatich rokov života. Potom začínajú postupne ubúdať. Zatiaľ čo vrodené névy bývajú často ojedinelé, získané névy sú zvyčajne mnohočetné, od niekoľkých desiatok až po stovky útvarov.

Vývoj bežných získaných névov

• U detí sú znamienka ploché a väčšinou tmavé.
• Postupne sa menia na vyvýšené a bledšie útvary.
• V priebehu rokov na tvári môžu úplne stratiť pigment a môžu na nich rásť chlpy, čo je nesprávne označované ako „bradavice“.

Tieto vyvýšené, bledé névy nepredstavujú žiadne zdravotné riziko a ani pri ich poranení nehrozí nebezpečenstvo. Najčastejšie sú tieto útvary nepravidelne sfarbené, majú nepravidelné okraje a občasne môžu svrbieť. Ich riziko malígneho zvratu je vyššie, a preto by mali byť excidované.

Dysplastické névy a syndróm dysplastických névov

Podozrivé znamienka sa od neškodných odlišujú špecifickými vlastnosťami. Ide o nie celkom normálne znamienka, ktoré často spĺňajú kritériá „ABCDE“ (Asymmetry - asymetria, Border irregularity - nepravidelný okraj, Color variation - rôzne sfarbenie, Diameter > 6mm - priemer väčší ako 6 mm, Evolving - zmeny v čase). V prípade podozrivého znamienka je potrebné v priebehu pár týždňov realizovať dermatoskopické vyšetrenie, ktoré upresní stav.

Väčšina atypických névov je neškodných a v priebehu pár rokov sa ich atypické vlastnosti stratia, stanú sa obyčajnými bežnými znamienkami. Avšak pri malej časti z nich môže dôjsť k nepriaznivému vývoju a môže v nich narásť malígny melanóm. Okrem toho u pacientov s väčším počtom dysplastických névov (DPN) vzniká častejšie malígny melanóm na zdravej koži, teda bez existencie predchádzajúceho névu. DPN sú teda akýmsi ukazovateľom rizikovosti vzniku malígneho melanómu. Melanóm u nositeľov dysplastických névov väčšinou vzniká na zdravej koži.

Charakteristika syndrómu dysplastických névov

• O syndróme dysplastických névov hovoríme, ak sa na tele vyskytuje viac ako sedem takýchto atypických znamienok.
• Nositelia dysplastických névov majú dvojnásobne vyššie riziko vzniku melanómu už pri jednom takomto znamienku.
• Ak je prítomných 10 a viac atypických névov, riziko sa zvyšuje 12-násobne.
• Najčastejšie sú dysplastické névy lokalizované na trupe, často na miestach dvojito chránených pred slnkom (koža krytá spodnou bielizňou).

Definitívna diagnóza dysplastického névu je histologická. Existuje rôzny stupeň dysplázie (nízky alebo vysoký), pričom toto posúdenie je subjektívne a môže byť spojené s istou chybovosťou. Na druhej strane je možné dermatoskopickým vyšetrením veľmi dopredu predpovedať, či ide o dysplastický névus alebo dokonca malígny melanóm. Výsledok dermatoskopického vyšetrenia by mal byť v približne 90 % v súlade s výsledkom histologického vyšetrenia.

Vyšetrovacie metódy

Existuje niekoľko jednoduchých vyšetrovacích postupov, pomocou ktorých možno odlíšiť malígny melanóm od atypicky vyzerajúcich kožných útvarov. Najjednoduchšie je tzv. pravidlo ABCDE.

Dermatoskopia

Dermatoskopia predstavuje vyšetrenie kože očistenej olejom pomocou ručného dermatoskopu s 10-násobným zväčšením alebo dermatoskopickým prístrojom s väčším, 10- až 100-násobným zväčšením, s možnosťou archivácie nálezov a počítačového vyhodnotenia vyšetrených miest. Je to nadstavbová metóda, užitočná pri odlíšení melanocytových útvarov od iných. Dermatoskopickým vyšetrením možno veľmi presne určiť, či je névus rizikový alebo nie. Podľa nálezu sa potom rozhoduje o jeho odstránení zo zdravotnej alebo nezdravotnej indikácie. Zdravotná indikácia nastáva, ak je pigmentový névus podozrivý, a vtedy je prvoradá bezpečnosť a zdravie, pričom kozmetický efekt je druhoradý.

Digitálna epiluminiscencia

Umožňuje digitálne zobraziť vyšetrované miesto, vyhodnotiť ho pomocou softvéru a archivovať obraz pre dispenzárne kontroly.

SIAskopia

Umožňuje vyšetrenie okrsku kože veľkosti 12 x 12 mm, využívajúc viditeľné a infračervené svetlo.

Reflexná konfokálna mikroskopia

Má najväčšiu rozlišovaciu schopnosť zo všetkých nových optických techník.

Liečba

Základnou liečebnou metódou je excízia, čiže vyrezanie postihnutého miesta kože. Excízia musí byť kompletná, to znamená, že musí zahŕňať nielen celý nádor, ale aj tzv. bezpečnostný lem zdravej kože. Významným prínosom v určení požadovaného rozsahu excízie je ultrazvukové vyšetrenie kože, ktoré dokáže zmerať hrúbku melanómu, od ktorej sa odvíja šírka bezpečnostného lemu. Na Slovensku je toto vyšetrenie zriedkavo dostupné, preto sa spravidla nádor odstraňuje štandardne s dvojcentimetrovým okrajom.

Typy excízií

• Jednofázová excízia: Pri tomto type excízie vzniká väčšinou dlhá alebo krivoľaká jazva.
• Sekvenčná excízia: Spočíva v postupnom vyrezávaní névu.
• Exkochleácia („vyškriabanie“): Ideálna metóda pre kongenitálne névy počas prvého týždňa života dieťaťa, ktorá zanecháva minimálne alebo žiadne stopy. Vzniká plytká rana, ktorá sa hojí v priebehu pár dní bez jazvy.
• Kompletná excízia: Névus sa vyreže a rana sa zašije vhodným spôsobom. Pri atypických névoch však môže mať tesné okraje a dĺžka jazvy predstavuje približne 3,5-násobok šírky névu. Riziko recidívy névu je približne 4 %.
• Žiletková excízia (shave-excízia): Névus sa odstráni plošným zrezaním. Ide o náročnú techniku, ktorá vyžaduje skúseného lekára a dermatoskopistu, ktorý vie určiť hĺbku névu. Následné drobné krvácanie sa zastaví. Spodina po excízii môže byť ošetrená CO2 laserom, ktorý zastavuje krvácanie a stimuluje rast. Táto metóda má dobrý kozmetický efekt, pričom 30% pacientov nemá žiadnu stopu po excízii.
• Priebojníková excízia: Realizuje sa priebojníkom, ktorým sa vyreže útvar. Následne sa koža zašije alebo nechá zhojiť bez stehu. Vhodná pre drobné útvary a zanecháva dobrý efekt. Vzorka na histologické vyšetrenie je dobre posúditeľná.
• Laserová excízia: Je problematická, pretože neumožňuje odber materiálu na histologické vyšetrenie, čím sa vylúči možnosť chyby v posúdení névu. Celkom vzácne dochádza k prípadom, že pacient má recidívu v takejto jazve a po reexcízii sa zistí napr. malígny melanóm. V takomto prípade je ťažké posúdiť, či sa jedná o chybné posúdenie névu alebo náhodu.

Breslowova klasifikácia a prognóza

Hrúbka melanómu determinuje potrebu následnej liečby a prognózu pacienta. Alexander Breslow v sedemdesiatych rokoch minulého storočia dokázal túto závislosť a vypublikoval štúdiu. Od tých čias sa ako jedna zo škál posúdenia stavu melanómu používa tzv. Breslowova klasifikácia.

Veľmi zjednodušene možno povedať, že kým pri melanómoch nepresahujúcich hrúbku jeden milimeter postačuje chirurgická liečba s približne 95% šancou na päťročné prežívanie (ktoré sa všeobecne v onkológii považuje za akýsi predikátor vyliečenia), pri melanómoch hrúbky viac ako štyri milimetre prežíva päť rokov približne 30 % pacientov. Súvisí to s tým, že v hlbších vrstvách kože prebiehajú lymfatické cievy, ktorými sa nádorové bunky po invázii melanómu šíria do ďalších miest v tele. Žiaľ, zachytiť nádor v jeho najvčasnejších fázach, kedy postačí excízia a pravidelné sledovanie pacienta, sa darí zriedka.

Rizikové faktory a prevencia

Malígny melanóm najčastejšie vzniká poškodením DNA buniek, nadmerne vystavených ultrafialovému žiareniu (UV). To znamená predovšetkým nadmerné opaľovanie na slnku, ale aj v soláriách. Rizikový terén predstavuje najmä syndróm dysplastických névov. Riziková je aj koža popálená, omrznutá a koža po rádioterapii. Jedinci patriaci do týchto rizikových skupín by mali venovať pravidelnú pozornosť prehliadke svojej pokožky.

Starostlivo si sami kontrolujte svoju pokožku, pretože výskyt malígnych melanómov stúpa celosvetovo každý rok o 4 %. Pri objavení podozrivého znamienka netreba hneď podliehať panike, ale ani odkladať kontrolu u kožného lekára. Melanocytové névy sú časté benígne kožné lézie. Aj keď ich morfológia môže byť variabilná, tvorba štruktúr podobných žľazám je v melanocytových névoch zriedkavý fenomén.

Špecifické typy névov

• Normálny névus
• Becker névus: Charakterizovaný rastom vlasov na néve, často na ramene.
• Névus Ota: Vzhľadom na hlboké umiestnenie névových buniek v dermálnej vrstve je modrý, často sa nachádza na spojovke. Možno ho odstrániť laserovým ošetrením.
• Compound névus: Nachádza sa napríklad na zadku. Malé materské znamienka môžu s vekom prerásť do veľkých névov.
• Intradermálny névus: Má tvar vyčnievajúceho uzlíka, bežne sa vyskytuje na pokožke hlavy. Dve fotografie nižšie sú intradermálny névus a tri fotografie vyššie sú junkčný névus.
• Modrý névus (Blue nevus): V dôsledku hlbokého umiestnenia névových buniek sa javí ako modrý.
• Halo névus: Ide o pigmentovaný útvar obklopený depigmentovaným lemom.

Pseudoglandulárne zmeny v melanocytových léziách

V odbornej literatúre sú uvedené prevažne prípady, ktoré sa dávajú do súvislosti so Spitzovej névom. Príčina vzniku týchto morfologických zmien aj ich klinický význam nie sú jednoznačne známe. Glandulárna diferenciácia je typickou črtou najmä epitelových nádorov. Melanocyty nemajú schopnosť tvoriť pravé žľazové štruktúry. Výskyt pseudoglandulárnych zmien je v melanocytových léziách zriedkavou črtou.

Tvorbu tubulov a cystických priestorov v epiteloidnom dermálnom néve ako prví opísali Burg a spol. (1998), ktorí túto léziu označili ako „tubulárny epiteloidný névus“, a považovali ho za variant Spitzovej névu. Neskôr boli opísané ďalšie prípady s výskytom pseudoglandulárnych zmien. Práve Spitzovej névus sa v odbornej literatúre najčastejšie spomína v súvislosti so vznikom pseudoglandulárnych formácií.

Asociácia Spitzovej névu so pseudoglandulárnou morfológiou však nie je výhradná. Soyer a spol. (1999) poukázali, že môže byť pozorovaná v oveľa širšom spektre melanocytových lézií vrátane dysplastických (Clarkových) névov. Histologicky je tvorba tubulov a cystických priestorov v melanocytových léziách skôr ložiskovou fokálnou zmenou. Len niektorí autori ich opisujú ako dominantnú črtu, často až s tvorbou mikrocystických štruktúr. Nie je známa asociácia medzi výskytom pseudoglandulárnych zmien a vekom, resp. pohlavím pacientov. V literatúre opísané prípady majú široký vekový rozptyl. Tento nález nesúvisí ani s lokalitou výskytu lézie.

Teórie vzniku pseudoglandulárnych formácií

1. Retrakčný artefakt: Predpokladá sa, že v melanocytových léziách je vznik pseudoglandulárnych formácií spôsobený najpravdepodobnejšie retrakčným artefaktom ako následok fixácie tkaniva formaldehydom. Zdá sa, že určité typy névov sú náchylné na tvorbu určitých artefaktov.
2. Apoptóza centrálnych buniek: Vznik tubulárnych štruktúr v melanocytových léziách môže byť spôsobený aj apoptózou centrálnych buniek v hniezdach melanocytov. Sledovaním apoptotických zmien v súbore Spitzovej névov však Ziemer a spol. (2000) túto možnosť skôr vylučujú.
3. Diferenciácia smerom k neurálnym štruktúram: Podľa ďalšej teórie by mohla byť tvorba útvarov podobných žľazám prejavom diferenciácie smerom k neurálnym štruktúram.

Pseudoglandulárna morfológia môže predstavovať za určitých okolností diagnostický problém pre hodnotiaceho patológa. Klinický význam nálezu pseudoglandulárnych zmien v melanocytových léziách nebol doposiaľ objasnený. Výskyt pseudoglandulárnych štruktúr v melanocytových léziách je zriedkavou zmenou, treba však na túto možnosť pamätať predovšetkým v prípade rozsiahlej tvorby tubulárnych alebo cystických útvarov, keď nie sú zachované takmer žiadne typické hniezda névových buniek.

tags: #dermalny #melanocytarny #nevus

Populárne príspevky:

• Všetko o ľudskej pokožke
• Príčiny ekzému na tvári
• Ako určiť typ pleti a správne sa o ňu starať
• Komplexná liečba kožného ekzému u psov
• Kompletný sprievodca zapareninami