Dermatitis Herpetiformis: Komplexný prehľad kožného prejavu celiakie
Herpetiformná dermatitída (DH), známa aj ako Duhringova choroba, je chronické autoimunitné ochorenie kože, ktoré je úzko spojené s celiakiou. Toto ochorenie je charakterizované silne svrbivými pľuzgierovitými vyrážkami, ktoré výrazne znižujú kvalitu života postihnutých osôb. Pochopenie príčin, symptómov a možností liečby je kľúčové pre účinnú liečbu a zlepšenie celkového zdravotného stavu pacienta.
Čo je Duhringova choroba (Dermatitis Herpetiformis)?
Dermatitída herpetiformis je ochorenie kože popísané L. A. Duhringom v roku 1884. V súčasnosti sa stala najčastejšou formou prejavu gluténovej enteropatie (GE) alebo celiakie. Nejde o pridruženú chorobu ani komplikáciu celiakie, ale o rovnocennú formu manifestácie GE, so zhodnou patogenézou, liečbou, prognózou i možnosťami komplikácií. Dermatitída bola dlho považovaná za čisto kožné ochorenie, a to až do roku 1966, kedy bolo zistené, že sliznica tenkého čreva až u ¾ chorých vykazuje rovnaké funkčné a morfologické zmeny ako u celiakie.
Po preukaze priaznivého efektu bezlepkovej diéty nielen na črevné, ale aj kožné zmeny, začala byť predpokladaná určitá súvislosť a používané názvy ako preceliakia alebo kožná forma celiakie. Herpetiformná dermatitída je teda kožný prejav citlivosti na lepok, primárne spojený s celiakiou. Je charakterizovaný zhlukmi malých, svrbivých pľuzgierov a červených škvŕn na koži. Názov „herpetiformis“ je odvodený od viditeľnej podobnosti pľuzgierikov s infekciou herpes simplex.
Súvislosť s celiakiou
Herpetiformná dermatitída je úzko spojená s celiakou, čo je neznášanlivosť lepku. Obe formy, celiakálne sprue (CS) i dermatitis herpetiformis (DH), sú na sebe úplne nezávislé, môžu sa vyskytnúť aj súčasne a majú kvalitatívne zhodné laboratórne, histologické i funkčné odchýlky. Kým pri celiakii sa neznášanlivosť lepku prejavuje tráviacimi ťažkosťami (napr. hnačka alebo zvracanie), pri Duhringovej chorobe sa neznášanlivosť lepku prejavuje na koži. Odhaduje sa, že postihuje 5 až 10 % pacientov s celiakiou. Je pozoruhodné, že výskyt dermatitis herpetiformis sa v posledných rokoch zreteľne zvyšuje a posúva sa do stále nižších vekových skupín.
Patogenéza a príčiny
Tento stav je spôsobený abnormálnou imunitnou odpoveďou na lepok, ktorá vedie k ukladaniu protilátok imunoglobulínu A (IgA) v koži. Obe ochorenia sú charakteristické tvorbou IgA autoprotilátok - čo znamená, že telo vytvára protilátky proti vlastným štruktúram. Hoci je dermatitída herpetiformis primárne autoimunitné ochorenie, určité faktory prostredia môžu príznaky zhoršiť. Napríklad konzumácia gluténu v potravinách môže vyvolať vzplanutia. Genetika zohráva významnú úlohu vo vývoji dermatitis herpetiformis. Jedinci s rodinnou anamnézou celiakie alebo iných autoimunitných porúch sú vystavení vyššiemu riziku. Hlavným faktorom prostredia je glutén s gliadínovou zložkou, nachádzajúci sa v obilninách ako pšenica, jačmeň a raž.
Charakteristické príznaky
Charakteristickým znakom dermatitídy herpetiformis je výskyt svrbivých, pľuzgierov na koži. Príznaky sú často podobné mnohým iným kožným ochoreniam, čo môže sťažiť diagnostiku.
Kožné prejavy
Charakteristický je kožný nález, ktorý zodpovedá názvu - ide o erupcie typických silne svrbivých pľuzgierikov herpetiformného vzhľadu. Tieto pľuzgieriky sa môžu vyskytovať jednotlivo aj v skupinkách, majú rôzne veľkosti a štádia vývoja. Predilekčná lokalizácia je nad extenzormi končatín, na trupe a na zadku. Konkrétne sa často objavujú na lakťoch, kolenách, zadnej časti hlavy, zadku a chrbte. Sprievodným javom je extrémne silné svrbenie a pálenie, ktoré môže viesť k vzniku chrást v dôsledku škrabania. Môže pripomínať iné kožné choroby, ako je pemfigoid, ekzém, papilárna urtikária, nodulárne prurigo či svrab.
Interné príznaky a pridružené stavy
Väčšina chorých nemá žiadne problémy interného charakteru, hoci asi 20% udáva občasné hnačkovité stolice. Fyzikálny nález spravidla zostáva v medziach normy. V laboratórnych nálezoch je možné zastihnúť ľahký stupeň anémie, zníženie hodnôt beta-karoténu a sérového železa, pozitivitu protilátok proti endomyziu a tkanivovej transglutamináze. V priamom protiklade sú ale jednoznačné zmeny sliznice tenkého čreva, preukázateľné u 70-80 % pacientov a identické so zmenami u celiakie.
Diagnostika
Diagnóza dermatitis herpetiformis začína dôkladným klinickým vyšetrením. Zdravotnícki pracovníci si vyžiadajú podrobnú anamnézu pacienta vrátane akýchkoľvek príznakov, rodinnej anamnézy autoimunitných ochorení a stravovacích návykov.
Klinické vyšetrenie a anamnéza
Stanovuje ju dermatovenerológ podľa klinického nálezu. Príznaky sú podobné mnohým iným ochoreniam. U všetkých chorých musí nasledovať gastroenterologické vyšetrenie s vykonaním enterobiopsie a zistením stupňa postihnutia. Nie je žiadna závislosť medzi rozsahom kožných zmien, slizničných zmien a subjektívnych ťažkostí. U pacientov s Duhringovou chorobou sa podobne ako u ľudí trpiacich celiakiou zisťujú nutričné nedostatky.
Laboratórne a bioptické metódy
Diagnóza sa stanovuje na základe klinických znakov, ale tiež vyšetrenia vzorky kože v laboratóriu. Kožnú biopsiu možno použiť na potvrdenie diagnózy. Je potrebný odber vzorky krvi, z ktorej sa zisťuje krvný obraz, funkcia pečene, hladiny vápnika, železa, feritínu, vitamínu B12, zinku, folátu a funkcia štítnej žľazy. Sledovanie hladín protilátok je vhodné na monitorovanie priebehu choroby. Hodnoty klesajú po zavedení bezlepkovej diéty a opäť stúpajú pri jej porušovaní či pri relapse ochorenia.
Možnosti liečby
Herpetiformná dermatitída je chronické ochorenie, ktoré si vyžaduje priebežnú liečbu. Primárnym cieľom liečby je zmierniť príznaky, zabrániť komplikáciám a zlepšiť kvalitu života pacienta.
Bezlepková diéta ako základ
Jediným kauzálnym liečebným opatrením je trvalá a úplná bezlepková diéta. Pri jej dodržiavaní dochádza (po rade mesiacov) k zlepšeniu slizničných i kožných zmien, úprave biochemických ukazovateľov a minimalizuje sa riziko vzniku komplikácií. Zavedenie bezlepkovej diéty v našich podmienkach predstavuje nielen značný zásah do osobného a profesionálneho života, ale vyžaduje aj zvýšené finančné nároky. Motivácia k jej dodržiavaniu u chorých s dermatitis herpetiformis je však kľúčová, hoci pri obvyklej absencii ťažkostí je niekedy nižšia ako u celiatickej sprue. Takýmto spôsobom sa nielenže zlepšia kožné zmeny, ale je to aj nevyhnutné v rámci prevencie celiakie. Prísna bezlepková diéta dáva pacientom šancu výrazne zlepšiť svoje príznaky a celkový zdravotný stav. Hoci ide o „prísnu“ diétu, trh bezlepkových potravín je dnes už širší, čo umožňuje chutné a výživné stravovanie.
Farmakologická liečba
V krátkodobom až stredne-dlhom časovom horizonte si vyžaduje liečba dermatitis herpetiformis aj farmakologickú intervenciu. Podáva sa liečivina dapsón, čo je antibiotikum, ktoré pomáha zmierniť svrbenie a zápal. Sú vysoko účinné a často potláčajú svrbenie už po niekoľkých dňoch od začiatku terapie. Ak nie je dapsón dobre tolerovaný, je možnosť podávať sulfasalazín či sulfapyridín.
Praktické rady a životospráva
- Alergia na jód: Alergia na jód sa dá zistiť jednoducho tak, že sa potrie jódová tinktúra na predlaktie do záhybu v lakti a nechá sa pôsobiť 3-5 minút. Ak pokožka nesčervená a neopuchne, nie je podráždená a daná osoba pravdepodobne nemá alergiu na jód. V takom prípade môže konzumovať morské ryby, ktoré sú často lepšie ako konzervované varianty s pridanými konzervačnými látkami.
- Iné potravinové alergie: V prípade podozrenia na alergie na iné potraviny (napr. hrozno, huby, chren alebo kyslá kapusta) je možné si u alergiológa otestovať alergie na potraviny, sennú nádchu (kvety, stromy, trávy, roztoče atď.) a tiež na rôzne chemikálie. Postupným vylučovaním alebo denným sledovaním sa dajú zistiť škodlivé potraviny.
- Oblečenie a opaľovanie: Odporúča sa nenosenie syntetického oblečenia. Pomalé opaľovanie, napr. od 15-16 hodiny do 18-19 hodiny raz za týždeň a občasne 1 hodinu, môže pomôcť, aby sa pokožka nespálila, pretože vtedy najviac reaguje pupencami. Dôležité je tiež byť opatrný pri užívaní opaľovacích krémov.
Komplikácie a prognóza
Krátkodobé komplikácie zahŕňajú predovšetkým kožné infekcie a nepohodlie spôsobené svrbením a škrabaním. Pokiaľ chcete čo najviac znížiť riziko komplikácií, je nevyhnutné dodržiavať prísnu bezlepkovú diétu. Herpetiformná dermatitída je chronické ochorenie, ktoré si vyžaduje priebežnú liečbu. Pacienti s dodržiavaním bezlepkovej diéty a adekvátnou farmakologickou liečbou majú dobrú prognózu a môžu dosiahnuť výrazné zlepšenie svojho stavu.
Často kladené otázky (FAQ)
Čo je herpetiformná dermatitída?
Herpetiformná dermatitída je chronické kožné ochorenie spojené s celiakiou, ktoré sa vyznačuje svrbivými, pľuzgierovitými vyrážkami.
Aké sú príznaky herpetiformnej dermatitídy?
Hlavnými príznakmi sú intenzívne svrbivé, pľuzgierovité vyrážky, ktoré sa typicky objavujú na lakťoch, kolenách, zadku a zadnej časti hlavy. Môžu byť sprevádzané únavou alebo horúčkou, a škrabanie vedie k chrastám.
Ako sa diagnostikuje herpetiformná dermatitída?
Diagnóza sa stanovuje na základe klinického vyšetrenia dermatovenerológom, kožnej biopsie a gastroenterologického vyšetrenia s enterobiopsiou. Dôležité sú aj krvné testy na protilátky a nutričné nedostatky.
Aké sú dostupné liečby dermatitídy herpetiformis?
Základom je prísna a trvalá bezlepková diéta. Na zmiernenie akútnych príznakov sa používajú farmakologické lieky ako dapsón a príbuzné sulfónamidové lieky.
Dá sa vyliečiť herpetiformná dermatitída?
Hoci je herpetiformná dermatitída chronické ochorenie, prísnym dodržiavaním bezlepkovej diéty a prípadnou medikamentóznou liečbou je možné dosiahnuť úplnú remisíu príznakov a kontrolu nad ochorením.
Aké komplikácie môžu vzniknúť pri herpetiformnej dermatitíde?
Krátkodobé komplikácie zahŕňajú kožné infekcie a nepohodlie spôsobené svrbením. Nedodržiavanie diéty môže viesť k relapsu ochorenia a potenciálne k ďalším komplikáciám spojeným s celiakiou.
Je dermatitída herpetiformis nákazlivá?
Nie, dermatitída herpetiformis nie je nákazlivá.
Môže sa u detí vyvinúť dermatitída herpetiformis?
Áno, výskyt dermatitis herpetiformis sa posúva do stále nižších vekových skupín, takže sa môže vyvinúť aj u detí.
7 NAJLEPŠÍCH TIPOV: Ako prejsť na bezlepkový život
tags: #herpetiformna #dermatitida #a #drozdie