Duhringova herpetiformná dermatitída: Kožný prejav celiakie
Celiakia je autoimunitné ochorenie charakterizované neznášanlivosťou lepku, proteínu nachádzajúceho sa v pšenici, žite a raži. Hoci primárne postihuje tenké črevo, môže sa prejaviť aj kožnými symptómami, ktoré významne znižujú kvalitu života pacienta. Vzťah medzi celiakiou a kožnými ochoreniami je dôležitý, pričom diagnóza celiakie automaticky neznamená výskyt kožných prejavov a naopak.
Imunitný systém tela pri celiakii napáda vlastné bunky a tkanivá. Okrem toho dochádza k zníženej absorpcii dôležitých živín, ako sú vitamíny a minerály.
Duhringova herpetiformná dermatitída: Definícia a prejavy
Duhringova herpetiformná dermatitída, známa aj ako Duhringova choroba, Duhringova-Brocqova choroba alebo dermatitis herpetiformis, je chronické autoimunitné ochorenie kože. Je charakterizované tvorbou silne svrbivých pľuzgierikov, ktoré sa často vyskytujú vo zhlukoch a môžu pripomínať kožný prejav infekcie vírusom herpes simplex. Názov „herpetiformní“ je odvodený práve od tejto podobnosti.
Tvorba pľuzgierikov je spôsobená aktiváciou imunitného systému, ktorý vytvára shluky protilátok (imunoglobulínov A - IgA) a tie sa následne dostanú do drobných ciev v podkoží. Tam reagujú s enzýmom transglutaminázou, čo spúšťa imunitnú kaskádu vedúcu k vzniku pľuzgierikov naplnených tekutinou.
Kým pri celiakii sa neznášanlivosť lepku prejavuje primárne tráviacimi ťažkosťami, pri Duhringovej chorobe sa tento prejavuje na koži. Kožné prejavy môžu pripomínať iné dermatologické ochorenia, ako sú ekzém, psoriáza, pemfigoid, papulárna urtikária, nodulárny prurigo či svrab. Silné svrbenie často vedie k škriabaniu, čo môže spôsobiť sekundárne infekcie a vznik chrást.
Najčastejšie postihnuté oblasti tela:
- Lakťové jamky
- Kolenné jamky
- Zadok
- Vlasová pokožka
- Chrbát
Prejavy sa zvyčajne objavujú symetricky na oboch stranách tela.
Príčiny a súvislosti s celiakiou
Presná príčina vzniku Duhringovej choroby nie je úplne objasnená, ale je známe, že úzko súvisí s celiakou a intoleranciou na lepok. Oba stavy sú charakterizované tvorbou IgA autoprotilátok, pričom telo vytvára protilátky proti vlastným štruktúram. Hlavným spúšťačom je glutén, konkrétne jeho gliadínová zložka, obsiahnutá v obilninách ako pšenica, jačmeň a raž.
U citlivých jedincov konzumácia lepku spôsobuje nadmernú tvorbu protilátok (imunoglobulínov A). Tieto protilátky sa v črevách viažu na lepok, aktivujú imunitný systém a vedú k zápalu. U väčšiny pacientov s Duhringovou chorobou sa v tenkom čreve nachádzajú zápalové zmeny, ktoré môžu viesť k zníženej absorpcii živín, podobne ako pri celiakii. Subjektívne tráviace ťažkosti však nemusia byť prítomné u všetkých postihnutých.
Duhringova choroba je vo všeobecnosti menej častá ako celiakia. Odhaduje sa, že postihuje približne 5 až 10 % pacientov s celiakiou. Hoci niektorí ľudia môžu trpieť oboma ochoreniami súčasne, väčšina pacientov má buď celiakiu, alebo Duhringovu dermatitídu.
Faktom je, že niektorí pacienti môžu mať viacero autoimunitných ochorení súčasne. Hoci celiakia a psoriáza (ďalšie chronické autoimunitné kožné ochorenie) nie sú priamo prepojené, môžu sa vyskytovať spoločne vďaka spoločným genetickým predispozíciám, poruchám imunitného systému a zápalovým mechanizmom.
Diagnostika
Stanovenie diagnózy Duhringovej choroby si vyžaduje kombináciu klinických znakov a laboratórnych vyšetrení:
1. Klinické vyšetrenie a anamnéza
- Lekár podrobne skúma vzhľad vyrážky, jej trvanie a lokalizáciu.
- Zaujímajú ho aj prípadné tráviace ťažkosti a rodinná anamnéza autoimunitných ochorení.
2. Laboratórne vyšetrenia
- Krvné testy: zisťujú sa hladiny protilátok proti gliadínu, tkanivovej transglutamináze (tTG) a endomyziu. Taktiež sa vyšetruje krvný obraz, funkcia pečene, hladiny vápnika, železa, feritínu, vitamínu B12, zinku, folátu a funkcia štítnej žľazy, pretože pacienti s Duhringovou chorobou, podobne ako pacienti s celiakiou, často trpia nutričnými nedostatkami.
- Kožná biopsia: Odber malého vzorky kože s postihnutým pľuzgierikom na histologické a imunofluorescenčné vyšetrenie.
- Biopsia črevnej sliznice: V niektorých prípadoch sa odporúča aj táto metóda na zhodnotenie možného poškodenia črevnej steny.
Vzhľadom na to, že príznaky Duhringovej choroby sú podobné mnohým iným ochoreniam, diagnostika môže byť pomerne obtiažna a vyžaduje si skúseného lekára.
Liečba
Základným kameňom dlhodobej liečby Duhringovej choroby je prísne dodržiavanie bezlepkovej diéty. Táto diéta nielenže zmierňuje kožné prejavy, ale je nevyhnutná aj v rámci prevencie rozvoja alebo zhoršenia celiakie.
Bezlepková diéta
Z jedálnička musia byť vylúčené všetky výrobky obsahujúce pšeničnú, jačmennú a ražnú múku. Zo začiatku je vhodné vylúčiť aj ovsené produkty. Vhodnými náhradami sú múky kukuričná, sójová a ryžová. V rámci bezlepkovej diéty je tolerovaný príjem lepku maximálne do 50 mg denne. Do 3 až 6 mesiacov po zahájení diéty dochádza zvyčajne k vymiznutiu kožnej vyrážky a k významnému zníženiu rizika poškodenia črevnej steny.
Trh s bezlepkovými potravinami sa neustále rozširuje, čo umožňuje pacientom stravovať sa chutne a výživne aj bez lepku. V reštauráciách je tiež čoraz viac možností bezlepkových jedál.
Farmakologická liečba
V krátkodobom až strednodobom časovom horizonte si liečba Duhringovej choroby často vyžaduje aj farmakologickú intervenciu. Základným liekom je dapsón (antibiotikum a sulfónamidový liek), ktorý je vysoko účinný a často potláča svrbenie už po niekoľkých dňoch terapie. Ak dapsón nie je dobre tolerovaný, je možné podávať alternatívne lieky ako sulfasalazín či sulfapyridín.
Na zmiernenie svrbenia sa môžu použiť kortikosteroidy, najčastejšie vo forme mastí, prípadne antihistaminiká. Uvážlivo by sa malo pristupovať k podávaniu niektorých liekov proti bolesti zo skupiny nesteroidných antiflogistík (napr. ibuprofen), ktoré môžu prejavy ochorenia zhoršiť.
V závažnejších prípadoch sa môžu použiť aj imunosupresíva ako kolchicín, cyklosporín A alebo azatioprín.
Ďalšie odporúčania
Odporúča sa obmedziť príjem potravín s veľmi vysokým obsahom jódu (napr. morské plody, riasy), pretože môžu vyrážku zhoršiť. Jód je však nevyhnutný pre funkciu štítnej žľazy, preto nie je cieľom úplné vylúčenie.
Vzhľadom na možný výskyt nutričných nedostatkov sa pacientom odporúča aj gastroenterologické vyšetrenie a prípadné dopĺňanie vitamínov a minerálov (vitamíny skupiny B, D, E, K, železo, vápnik, horčík, selén, zinok).
Liečba postom dokument Francúzsko 2012
Prognóza a kvalita života
Hoci Duhringova herpetiformná dermatitída je chronické ochorenie, dodržiavaním prísnej bezlepkovej diéty a prípadnou farmakologickou liečbou je možné dosiahnuť významné zlepšenie príznakov a celkového zdravotného stavu. Včasná diagnostika a správny prístup k liečbe pomáhajú zlepšiť kvalitu života postihnutých osôb a znížiť riziko dlhodobých komplikácií.
tags: #duhringova #herpetiforma #dermatitida