Ankylozujúca spondylitída (Bechterevova choroba) a Psoriáza: Komplexný pohľad na autoimunitné ochorenia

Ankylozujúca spondylitída, známa aj ako Bechterevova choroba (lat. Morbus Bechterev), a psoriáza sú dve chronické autoimunitné zápalové ochorenia, ktoré, hoci sa prejavujú rôznymi spôsobmi, majú spoločné patogenetické mechanizmy a často sa u pacientov vyskytujú súbežne. Obe ochorenia predstavujú významnú záťaž pre postihnutých jedincov a vyžadujú komplexný prístup k diagnostike a liečbe. Tento článok poskytuje podrobný prehľad o oboch chorobách, ich príznakoch, diagnostike, liečbe a vzájomných súvislostiach.

Ankylozujúca spondylitída (Bechterevova choroba)

Čo je Bechterevova choroba?

Bechterevova choroba je pomenovaná podľa neurológa a psychiatra Vladimíra Bechterevova, ktorý ju opísal v roku 1893. Ide o systémové zápalové ochorenie pohybového aparátu, ktoré sa radí medzi reumatické zápalové ochorenia kĺbov. Je to chronické ochorenie, ktoré postihuje najmä chrbticu, kĺby, spojivové tkanivo a orgány. Charakteristickým prejavom je postupné znehybnenie stavcov, sprevádzané bolesťami a stuhnutím. Proces ochorenia vedie k postupnému prepojovaniu susedných stavcov kostenými výbežkami, tzv. syndesmofytmi, čo nakoniec vyústi až do úplného srastu stavcov s vymiznutím medzistavcových platničiek - stav známy ako ankylóza. Odhaduje sa, že chorobou trpí zhruba jedno percento populácie. Typicky sa vyskytuje medzi 18. a 35. rokom života, prakticky vždy pred 45. rokom veku, a častejšie postihuje mužov než ženy, približne v pomere 3:1.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina ochorenia nie je známa. Predpokladá sa interakcia medzi genetickou predispozíciou, bakteriálnym agens a faktormi vonkajšieho prostredia. Je pravdepodobné, že sa na vzniku choroby podieľajú genetické, imunologické faktory a infekčné ochorenia. Je dokonca dokázaný aj dedičný výskyt, pričom u prvostupňových príbuzných sa ochorenie vyskytuje 20-krát častejšie ako v bežnej populácii. U postihnutých ľudí sa často vyskytuje špecifický antigén HLA-B27, ktorý však nepredstavuje priamu príčinu, skôr zvyšuje riziko vzniku ochorenia.

Príznaky a prejavy

Ochorenie sa začína pozvoľna, preto si pacient častokrát nevšimne, že sa pasuje s chorobou a nie iba s bežným stuhnutím chrbta. Medzi hlavné a najčastejšie príznaky patria:

• Bolesť v driekovej a krížovej časti chrbta, ktorá je najhoršia v pokoji, najmä v noci a ráno. Po opustení lôžka a rozcvičení bolesť pomaly mizne alebo sa zlepšuje.
• Ranná stuhnutosť chrbtice, ktorá je pre chorého veľmi nepríjemná a ťažko odstrániteľná.
• Bolesť na hrudníku, hlavne pri hlbokom dýchaní, spôsobená obmedzením rozvíjania hrudného koša pri hlbokom nádychu.
• Bolesť v oblasti šliach, najmä pri pätách (entezitídy), napríklad v oblasti Achillovej šľachy.
• Bolesti kĺbov, hlavne ramenných a bedrových. V pätine prípadov sú zasiahnuté aj ďalšie kĺby končatín, najmä u žien a mladistvých.
• Opuchy a zápaly kĺbov (najmä kolien, ramien a bedier), párkovité opuchy prstov (daktylitída).

V niektorých prípadoch nastupuje ochorenie rýchlo a prejaví sa horúčkou, schvátenosťou a silnou bolesťou chrbta. Postupne vznikajú poruchy pohyblivosti chrbtice, ktoré môžu bez pravidelného cvičenia viesť k úplnej stuhnutosti niektorých častí chrbtice.

Formy postihnutia

Ankylozujúca spondylitída patrí medzi tzv. spondylartritídy - skupinu zápalových reumatických ochorení s obdobnými klinickými prejavmi. Rozoznávame niekoľko foriem postihnutia:

• Axiálna forma: Postihuje predovšetkým sakroiliakálne kĺby (sakroileitída) a vlastnú chrbticu (spondylitída).
• Pletencová (rizomelická) forma: Postihuje ramenné či bedrové kĺby.
• Periférna forma: Postihuje menšie kĺby horných a dolných končatín, buď pod obrazom mono- či oligoartritídy, alebo pod obrazom polyartritídy pripomínajúcej reumatickú artritídu. Táto forma sa tiež môže kombinovať s postihnutím chrbtice.
• Škandinávska forma: Je vzácna, ovplyvňuje chrbticu a malé kĺby rúk a nôh, veľmi podobná reumatickej artritíde.

Mimokĺbové manifestácie a komplikácie

Ankylozujúca spondylitída je systémové ochorenie, čo znamená, že príznaky nemusia postihovať výlučne kĺby. Relatívne časté sú aj mimokĺbové manifestácie, ktoré sa môžu objaviť aj v iných orgánoch:

• Oči: Akútna predná uveitída (zápal dúhovky, zápal riasinkového telesa), spojená s bolesťou, trhaním v oku, začervenaním a svetloplachosťou.
• Koža: Psoriáza je ďalšou možnou komplikáciou.
• Zažívací trakt: 5 až 10 % pacientov trpí zároveň niektorým z nešpecifických črevných zápalov - ulceróznou kolitídou či Crohnovou chorobou. Až 25 až 49 % má črevo postihnuté, avšak bez klinických ťažkostí.
• Pľúca: Fibróza pľúc (zvýšená tvorba väziva v pľúcach).
• Srdce a obličky: Postihnutie srdca a obličiek, srdcové zlyhanie spôsobené nadmerným zaťažovaním srdca z dôvodu zápalu stien ciev.
• Kosti: Okrem novotvorby kosti na kĺboch chrbtice je celkový objem kostnej hmoty u týchto pacientov často znížený, čo vedie k osteoporóze a zvýšenému riziku zlomenín chrbtice. Asi najzávažnejšou komplikáciou, ktorá môže mať smrteľné následky, je práve zlomenina chrbtice.
• Psychické problémy: Zápaly môžu ovplyvňovať aj psychické zdravie, čo vedie k úzkosti a depresii.

Diagnostika

Väčšinou pacienti lekára nenavštívia hneď, ako začnú ich problémy, a od nástupu príznakov až po stanovenie diagnózy môže uplynúť aj niekoľko rokov. Pri podozrení na Bechterevovu chorobu by mal pacient svoje obavy prebrať s praktickým lekárom, ktorý môže vykonať prvé testy alebo odporučiť pacienta na reumatológiu. Lekári diagnostikujú Bechterevovu chorobu (ankylozujúcu spondylitídu) podľa modifikovaných newyorských a ASAS kritérií.

Diagnostika zahŕňa:

• Anamnézu a fyzikálne vyšetrenie: Typický postoj pacienta s Bechterevovou chorobou (vysunutá hlava, zaoblené plecia, vyrovnaná bedrová časť chrbtice, sploštený hrudník, fixovaný postoj v predklone) často umožňuje "diagnostikovanie od dverí".
• Laboratórne vyšetrenia: Z krvného testu sa zistí pozitivita/negativita antigénu HLA-B27 (väčšina pacientov má pozitívny nález, ale nie je to pravidlo) a hodnota CRP v krvi (protein, ktorý stúpa vo chvíli, keď je v tele zápal) býva zvýšená. V skorších štádiách zápalového ochorenia býva zvýšená aj sedimentácia červených krviniek.
• Rádiologické vyšetrenia:
  • RTG (rentgen): V minulých rokoch sa lekári rozhodovali podľa rentgenových snímok (newyorských kritérií), kde vychádzali z pozitívneho rádiologického nálezu. Ak sa na RTG našli zmeny typické pre túto chorobu - zápalové zmeny na chrbtici alebo už zrasty - diagnostikovala sa Bechterevova choroba. Avšak kostné zmeny nastupujú až v priebehu ochorenia a u niektorých sa nemusia objaviť vôbec.
  • MRI (magnetická rezonancia): Od roku 2009 sa začala používať aj magnetická rezonancia (ASAS kritériá), ktorá dokáže zachytiť prebiehajúci zápal na krížokyčelových kĺboch (sakroiliakálnych kĺboch) už v počiatočnom štádiu ochorenia, v tzv. pre-rentgenovej fáze. Tým prispieva k časnejšej diagnostike.

Pre algoritmus časnej diagnostiky ochorenia má najväčšiu váhu pozitivita antigénu HLA-B27 a preukaz sakroileitídy na MRI.

Liečba a manažment ochorenia

Život s Bechterevovou chorobou nie je jednoduchý, telo človeka bolí aj v pokoji. Táto choroba sa úplne vyliečiť nedá, ale je liečiteľná. Cieľom liečby je potlačenie symptómov, spomalenie progresie ochorenia a zachovanie mobility. Optimálna liečba vyžaduje kombináciu nefarmakologického a farmakologického prístupu.

Nefarmakologická liečba a životný štýl

V prvej rade je dôležitá edukácia pacienta, oboznámenie s povahou ochorenia a možnosťami liečby. Základom liečby je:

• Pravidelné cvičenie: Každodenné cvičenie je pri tejto diagnóze nevyhnutnosťou, a to do konca života. Je najúčinnejšou prevenciou vzniku klinických ťažkostí. Cvičením sa udržuje chrbtica v pohyblivosti a kondícii. Odporúčajú sa strečingové cvičenia, udržiavanie mobility chrbtice, visenie, posilnenie hlbokých svalov trupu a dychové cvičenia. Ideálnym športom je plávanie (najmä znak), prechádzky, horolezecká stena či jazda na koni a Nordic Walking.
• Rehabilitácia: Pravidelná rehabilitácia s fyzioterapeutom, ktorý zhodnotí celkový stav hybného systému, ošetrí postihnuté oblasti a poskytne individuálne cvičebné plány.
• Držanie tela: Pacienti by mali dbať na vzpriamené držanie tela - v stoji, v sede.
• Spánok: Odporúča sa pevné a tvrdé lôžko (kvalitný matrac), pod hlavou len malý vankúš. Polohu v spánku treba striedať - na chrbte a na bruchu.
• Kúpeľná liečba: Prináša pre pacienta výrazný efekt a objektívne ovplyvňuje zápalový proces.
• Zdravý životný štýl: Zahrňuje zdravú stravu, elimináciu neželaných návykov ako fajčenie, ktoré priebeh choroby zhoršuje. Odporúča sa tiež úprava jedálnička, tzv. eliminačná diéta, pri ktorej sa vylúčia potraviny zvyšujúce zápal (mliečne výrobky, cukor, vajcia, kofeín, červené mäso). Rastlinné steroly v ovocí a zelenine pomáhajú regulovať imunitnú odpoveď a znižujú zápal.
• Psychická pohoda: Život s chronickým ochorením je náročný, preto je dôležité udržiavať sa v psychickej pohode, hľadať podporu a venovať sa aktivitám, ktoré prinášajú radosť.

Farmakologická liečba

Liekmi prvej voľby pri bolesti a stuhnutosti chrbtice sú nesteroidné antireumatiká (NSA), ktoré tlmia bolesti aj zápal a pacient ich užíva dlhodobo. Pri klidovej a nočnej bolesti sú vhodné NSA s dlhým poločasom, ktoré zaistia nemocnému kľudný spánok. Ich účinok je obvykle pozorovaný behom prvých 2 až 3 dní.

Ak má pacient zápalom postihnuté aj periférne kĺby, pridávajú sa tzv. imunosupresívne lieky (chorobu modifikujúce antireumatické lieky - DMARDs), ako napríklad sulfasalazin alebo metotrexát, ktorých úlohou je potlačenie zápalu. Ich efekt pri liečbe axiálneho postihnutia však nebol preukázaný.

Pri nedostatočnej odpovedi, kontraindikáciách a/alebo zlej znášanlivosti NSA môže byť nasadený paracetamol alebo opiáty. Celkové podávanie glukokortikoidov nie je podložené dôkazmi, ale lokálne injekcie do miest muskuloskeletálneho zápalu sú často účinné.

Najmodernejším spôsobom liečby, vyhľadávaným u pacientov s aktívnou formou ochorenia napriek konvenčnej liečbe, je biologická liečba. Táto liečba účinkuje priamo na procesy v bunke a imunitný proces. Zahŕňa:

• Inhibítory tumor nekrotizujúceho faktoru-α (TNF-α): Látky ako infliximab, adalimumab a etanercept priaznivo ovplyvňujú príznaky axiálne (sakroileitída a spondylitída), príznaky periférnej artritídy aj entezopatie. Protizápalový efekt sa prejaví poklesom reaktantov akútnej fázy (CRP) a znížením intenzity zápalu na chrbtici.
• Inhibítory interleukínov: Novšiu skupinu liečiv tvorí napríklad secukinumab, monoklonálna protilátka zameraná selektívne proti interleukínu IL-17A.

Pre zahájenie biologickej liečby musí pacient spĺňať prísne kritériá, vrátane definitivnej diagnózy, preukazu vysokej aktivity ochorenia a nedostatočnej účinnosti konvenčnej liečby. Pacienti s periférnou manifestáciou by mali mať predtým terapeutický pokus so sulfasalazinom alebo lokálnymi glukokortikoidmi.

Chirurgická liečba

Približne jedna tretina pacientov má postihnuté bedrové kĺby, ktoré asi v 5 % vyžadujú totálnu náhradu kĺbu. Pri výraznej hyperkyfóze (zakrivení chrbtice), ktorá obmedzuje horizontálny pohľad, je odporúčaná korekčná osteotómia. Pri podozrení na spinálnu fraktúru by mal byť konzultovaný neurochirurg, keďže spinálne kompresívne fraktúry sú pomerne časté.

Prognóza

Aj keď príznaky Bechterevovej choroby môžu znieť hrozivo, dobrou správou je, že táto diagnóza neskracuje život pacienta. Pri dobrej životospráve, vhodnej liečbe a dennej pohybovej aktivite ani výraznejšie nezhoršuje kvalitu života. Pri včasnom rozpoznaní je prognóza choroby dobrá, pričom až 75 % chorých je plne aktívnych.

Psoriáza

Čo je psoriáza?

Psoriáza (lupienka) patrí medzi autoimunitné ochorenia, pri ktorom sa imunitný systém obráti proti vlastnému organizmu. V tele vzniká chronický zápalový proces, pri ktorom bunky imunitného systému produkujú špeciálne molekuly (cytokíny), ktoré ovplyvňujú dozrievanie a diferenciáciu buniek pokožky, čím ju poškodzujú. Na rozvoji psoriázy sa podieľajú viaceré faktory. Dôležitú úlohu hrá genetika, ochorenie sa prejaví u geneticky predisponovaných jedincov, ktorí sú vystavení enviromentálnym faktorom (stres, infekcia, ultrafialové žiarenie, fajčenie). Psoriáza sa dlho považovala za výlučne kožné ochorenie, ale dnes je všeobecne známe, že je často sprevádzaná aj ďalšími pridruženými ochoreniami (komorbiditami).

Príznaky a typické lokality

Prvé príznaky ochorenia sa môžu prejaviť v akomkoľvek veku a na ktoromkoľvek mieste tela. Následne dôjde ku kožnému výsevu, ktorý je najčastejšie viazaný na typické lokality:

• Vlasatá časť hlavy
• Lakte
• Kolená
• Krížová oblasť

Koža je v týchto lokalitách šupinatá a olupujúca sa. Postihnutie nechtov (psoriáza nechtov) je tiež časté.

Komorbidity a pridružené ochorenia

Chronický priebeh choroby a dlhodobá produkcia zápalových cytokínov vytvára v tele chronický prozápalový stav. Závažné formy psoriázy majú preukázateľný vplyv na celý organizmus mechanizmom chronického zápalu, ako aj prostredníctvom pridružených ochorení, ktoré možno rozdeliť do viacerých skupín:

Imunologicky podobné ochorenia

• Psoriatická artritída a spondylartritída: Asi u tretiny pacientov so psoriázou sa môže rozvinúť postihnutie kĺbov alebo chrbtice. Reumatické ťažkosti sa najčastejšie objavia až po niekoľkoročnom postihnutí kože, ale výnimkou nie je ani to, že postihnutie kĺbov sa vyvinie skôr ako psoriáza. Postihnutie kĺbov prebieha ako zápal kĺbu (artritída), zápal úponov šliach (entezitída), najmä v lokalitách lakeť, päta, Achillova šľacha, prípadne ako opuchnutý a bolestivý celý prst (daktylitída). Psoriatická spondylartritída sa prejavuje ako zápalová bolesť chrbta, ktorá sa objavuje v pokoji, najmä v nočných a skorých ranných hodinách. Bolesť sa typicky zlepšuje po rozcvičení a má dobrú reakciu na protizápalové lieky od bolesti. V prípade objavenia sa týchto ťažkostí je nevyhnutná návšteva špecialistu - reumatológa.
• Nešpecifické zápalové ochorenia čreva (IBD): Ide o ulceróznu kolitídu a Crohnovu chorobu. Pacienti so psoriázou majú skoro trikrát vyššie riziko vzniku IBD a naopak, u pacientov s IBD sa psoriáza objaví sedemkrát častejšie.
• Očné komplikácie (uveitída): U 2 % pacientov so psoriázou sa môžu objaviť očné komplikácie. Uveitída je autoimunitné zápalové ochorenie oka, sprevádzané bolesťou, trhaním v oku, začervenaním, svetloplachosťou a neostrým videním.

Kardiovaskulárne ochorenia a metabolický syndróm

Medzi najvýznamnejšie a najsledovanejšie pridružené ochorenia psoriázy patrí postihnutie kardiovaskulárneho systému a metabolizmu. Skupina rizikových faktorov (obezita, dyslipidémia, hypertenzia a inzulínová rezistencia) sa v odbornej verejnosti označuje ako metabolický syndróm. Pacienti so závažnou psoriázou majú zvýšený výskyt kardiovaskulárnych ochorení aj bez metabolického syndrómu. Je dokázané, že pacienti s ťažkými formami psoriázy majú o 50% zvýšené riziko úmrtia na kardiovaskulárne ochorenia (srdcový infarkt, cievna mozgová príhoda) a ich dĺžka života sa oproti bežnej populácii skracuje o 5 rokov.

Nealkoholová tuková choroba pečene (NAFLD)

Ďalším prejavom orgánového poškodenia metabolického syndrómu je nealkoholová tuková choroba pečene (NAFLD), ktorá prebieha bezpríznakovo. U pacientov so psoriázou je jeden a pol až trikrát väčšia pravdepodobnosť výskytu NAFLD.

Nádorové ochorenia

V literatúre sa popisuje častejší výskyt rakoviny krvi (lymfómy) a rakoviny pankreasu u pacientov so psoriázou. Okrem toho existuje zvýšené riziko rakoviny hrubého čreva, močového mechúra a obličiek, najmä u pacientov s dlhšie prebiehajúcou psoriázou.

Psychické poruchy

Pacienti so psoriázou majú často sťaženú kvalitu života, ochorenie ich traumatizuje po estetickej stránke a ovplyvňuje ich psychickú pohodu. Nepríjemné môžu byť aj bolesti kĺbov, ktoré ich obmedzujú v každodenných činnostiach, preto sa u nich môžu vyvinúť psychické poruchy ako úzkosť a depresia.

Liečba a manažment psoriázy a jej komorbidít

Liečba psoriázy a jej pridružených ochorení si vyžaduje komplexný a medziodborový prístup (dermatológ, reumatológ, internista, gastroenterológ). Úlohou lekárov je cielene pátrať po jednotlivých so psoriázou asociovaných ochoreniach. Je nutné zhodnotiť životný štýl pacienta a posúdiť jeho návyky. Súčasťou liečby je aj biologická liečba, ktorá dokáže obmedziť výskyt nešpecifických črevných zápalov, očných ťažkostí či lupienky, a pozitívne reaguje aj kostná hmota.

V rámci prevencie vzniku pridružených ochorení je nutné dodržiavať:

• Zdravý životný štýl: Ukončiť fajčenie, denne vykonávať pohybovú aktivitu, dodržiavať správny pitný režim s vynechaním sladených nápojov.
• Zdravá strava: Redukovať príjem kuchynskej soli, prijímať dostatočné množstvo zeleniny, obmedziť sladkosti. Pri poškodení pečene prijímať dostatok vitamínu D a vyhýbať sa alkoholickým nápojom.
• Kontrola zdravotných parametrov: Kontrolovať hmotnosť a obvod pása, pravidelne merať krvný tlak (hodnoty pod 130/85 mmHg), absolvovať preventívne prehliadky so zameraním na hladinu cukru a lipidov v krvi.

Pacienti pri vhodnej liečbe môžu byť dlhodobo bez prejavov psoriázy a môžu znížiť výskyt pridružených ochorení, preto je dôležité, aby svojmu ochoreniu a príznakom pridružených ochorení dostatočne porozumeli, snažili sa eliminovať ovplyvniteľné rizikové faktory a pomoc lekára našli včas.

Súvislosť medzi Bechterevovou chorobou a psoriázou

Bechterevova choroba a psoriáza sú obe autoimunitné ochorenia charakterizované chronickým zápalom. Ich vzájomná súvislosť je dobre zdokumentovaná:

• Psoriáza ako mimokĺbová manifestácia Bechterevovej choroby: Lupienka je jednou z relatívne častých mimokĺbových manifestácií ankylozujúcej spondylitídy.
• Psoriatická spondylartritída: U pacientov s psoriázou sa môže rozvinúť zápalová bolesť chrbta (spondylartritída), ktorá je klinicky veľmi podobná ankylozujúcej spondylitíde, a môže viesť k postihnutiu sakroiliakálnych kĺbov a chrbtice.
• Spoločné zápalové procesy: Obe ochorenia sú spojené s imunitným systémom a zápalovými cytokínmi. Biologická liečba, najmä inhibítory tumor nekrotizujúceho faktoru-α (TNF-α) a inhibítory interleukínov (napr. IL-17A), ktorá je účinná v terapii ankylozujúcej spondylitídy, sa ukázala byť efektívna aj pri zmierňovaní kožných prejavov psoriázy a ďalších mimokĺbových obtiaží, ako sú zápalové ochorenia čriev alebo očné problémy. Tieto lieky dokážu obmedziť výskyt pridružených ochorení a pozitívne reaguje aj kostná hmota.

Vzhľadom na tieto súvislosti je nevyhnutný komplexný a medziodborový prístup k diagnostike a liečbe pacientov, ktorý zabezpečí optimálnu starostlivosť a zlepší kvalitu života.

tags: #bechterevova #choroba #a #psoriaza

Populárne príspevky:

• Zistite viac o komplexnom sprievodcovi liečbou akné
• Prírodná cesta k zdravej a krásnej pleti
• Dramatický objem rias
• Dermatológia pre prax
• Komplexný sprievodca peelingom proti akné